Interstitial pnemonia with autoimmune features(IPAF)

間質性肺炎には膠原病に続発して起こってくる2次性の間質性肺炎が有名です。

ときに間質性肺炎が膠原病症状に先行することが知られていて、特に筋炎などがあります。

今回多発関節炎症状で受診して、両側肺にOPパターンの間質影のある高齢男性を診た際に勉強した概念にInterstitial pneumonia with autoimmune features(自己免疫疾患の特徴を有する間質性肺炎)があることを知りました。歴史的にはUndifferentiated conective tissue diseasem Lung dominant connective tissue disease, Autoimmune featured interstitial lung dieseaseなどと様々な分類があったようですが、European Respiratory Society(ERS)とAmerican Thoracic society(ATS)がIPAFという概念にまとめて診断基準を出しています。

間質性肺炎発症時に、典型的な膠原病と診断しきれない、が膠原病の要素がある人たちをひとくくりにしてIPAFと呼ぶようです。

診断基準は以下です。




血清学ドメインの中にRFやANAなど比較的特異度の低い抗体が入っておりそこの判断もむつかしいように思いました。また関節炎も比較的いろんな疾患でも見られるので、今回の症例は関節炎＋RF陽性＋OPパターン肺炎でIPAFと考えましたが、なかなかこの組み合わせでの判断は難しい領域だと思いました。

Jpn.J.Clin.Immunol.,40(3) 139-144(2017)